Endokriiniset tuumorit

Endokriininen tuumori on kasvain - hyvänlaatuinen (benigni) tai pahanlaatuinen (maligni) - joka tuottaa hormonia. Hormonituotanto voi suuresti ylittää elimistön normaalia hormoonituotantoa, ja tämän seurauksena potilas kärsii runsaan hormonimäärän aiheuttamista oireista. Itse kasvain on useimmiten niin pieni, ettei se sinänsä aiheuta mitään oireita.

Choledochus = sappitiehyt, Gall bladder = sappirakko, Pancreas = haima, Duodenum = pohjukaissuoli

Minkätyyppiset endokriiniset tuumorit saattavat esiintyä haimassa?

Muunmuassa seuraavat hormonia tuottavat tuumorit on löydetty haimasta (suluissa kasvaimen tuottaman hormonin nimi):
- Insulinooma (insuliini)
- VIPooma (VIP = Vasoactive Intestinal Peptide)
- Glucagonooma (glucagon)
- Gastrinooma (gastrin)
- Somatostatinooma (somatostatin)
- PPooma (PP = Pancreatic Polypeptide
- Neurotensinooma (erilaiset hormoonit)

Kasvaimet voivat siis olla joko hyvän- tai pahanlaatuisia. Jos ne ovat pahanlaatuisia, ne hyvin herkästi lähettävät etäispesäkkeitä (metastaasseja) maksaan. Kaikki nämä taudit ovat äärimmäisen harvinaisia. Suomenkokoisessa maassa löydetaan vain jokunen tapaus vuosittain. Mutta, silloin kun tällainen harvinainenkin tauti löytyy, sen hoitaminen on tärkeä, ja kirurginen kasvaimen poisto on se hoito, mihin aina pyritään, ja joka on ainoa tapa parantaa tautia.

Miten näitä tauteja tutkitaan?

Tutkimukset noudattavat kahta päälinjaa - toisaalta pyritään osoittamaan luonnottoman korkea hormoonituotanto - toisaalta pyritään lokalisoimaan kasvainta eri tavoilla, jotta sen tarkka sijainti olisi tiedossa ennen leikkausta.

Tutkimusmenetelmät, jolla kasvaimia voidaan paikantaa ovat mm:
- ylävatsan ultraääni
- ylävatsan tietokonetomografia (CT-tutkimus, CT = Computerized Tomography)
- angiografia (tämän alueen verisuonten röntgentutkimus
- magneettitutkimus (joka yleensä antaa selvemmän vastauksen kuin CT näissä taudeissa)
- endoskooppinen ultraääni

Mikä on endoskooppinen ultraääni?

Tässä tutkimuksessa käytetään erikoisvarustettua gastroskooppia, jonka kärjessä on ultraäänilaitteen anturi. Sillä tehdään tavallinen gastroskopia, ja samalla voidaan sitten tehdä ultraäänitutkimus mahalaukun sisäpuolelta. Varsinkin haimasta saadaan tällä tavalla selvästi paremmat kuvat kuin tavallisessa ultraäänitutkimuksessa.

Insulinooma

Insulinooma on kasvain, joka kehittyy haiman insuliinia tuottavista soluista (Langerhansin solut). Kasvain on yleensä hyvänlaatuinen (vain yksi kymmenestä on pahanlaatuinen diagnoosintekohetkellä. On äärimmäisen harvinaista, että insulinooma sijaitsisi muualla kuin haimassa, mutta jos se on pahanlaatuinen, se voi lähettää etäispesäkkeitä haiman ympärillä oleviin imurauhasiin ja maksaan.

Mitkä ovat oireet?

Kasvain tuottaa insuliinia, paljon enemmän kuin mitä elimistö tarvitsee ja sietää, ja seurauksena tästä on verensokerin lasku. Kun verensokeri laskee, tulee potilaalle ensin nälän tunne, heikotus, hikoilu, ja tilanteen pahentuessa tajuttomuus, johon voi liittyä kouristelua. Tautia saatetaan pitkään tämän takia pitää epilepsiana. Jos tajuttomuus toistuu monta kertaa, niin tulee vähitellen ainakin jonkinasteinen pysyvä hermosolujen vaurio. Taudin aiheuttama nälän tunne aiheuttaa vähitellen lisääntyvän liikapainon.

Kuinka saadaan diagnoosi?

On helpo osoittaa potilaan verensokerin ja insuliinimäärän epäsuhta. Paaston jälkeen ihmisen verensokeri on normaalisti matala, ja niin on insuliinikin. Jos on insulinooma, insuliini on paastonkin jälkeen korkea, vaikka verensokeri on hyvinkin matala.

Ennen leikkausta pyritään paikantamaan kasvainta tietokonetomografialla tai magneettitutkimuksella. Jos on hyvä onni, niin kasvain saattaa näkyä jo ylävatsan ultraäänitutkimuksella. Angiografiasta (verisuonten röntgentutkimus) voi myöskin olla apua.

B Schumacherin tekemässä tutkimuksessa (Endoscopy 1996;28:273-276) pystyttiin paikaillistamaan insulinoomaa 57%sti endoskooppisella ultraäänitutkimuksella. Jos kasvain sijaitsi haiman hännässä, sen löytäminen oli kuitenkin vaikeampaa, vain kolme kahdeksasta tuumorista voitiin löytää. Aikaisemmissa julkaisuissa on rapportoitu jopa 80% menestys insulinooman paikallistamisessa tällä menetelmällä.

Kuinka hoidetaan?

Leikkaus, jossa kasvain poistetaan kokonaisuudessaan, on parantava hoito. Joskus joudutaan menemään leikkaukseen, ilman että kasvainta on saatu tarkalleen paikannettua. Silloin poistetaan osa haimaa hartaasti toivoen, että kasvain on poistetun alueen sisällä.

Gastrinooma

Gastrinooma on kasvain, joka sijaitsee haimassa tai ohutsuolen seinämässä, ja joka tuottaa gastriini-nimistä hormoonia. Gastriini tulee normaalisti vain mahalaukun alaosan limakalvosta, ja se lisää suolahapon eritystä mahalaukussa. Jos on gastrinoomia, tätä hormoonia on elimistössä erittäin runsaaasti, ja sen seurauksena saadaan erittäin runsas suolahapon eritys.

Diagnoosihetkellä hiukan yli puolet gastrinoomakasvaimista ovat pahanlaatuiset (malignit), ja ne lähettävät usein etäispesäkkeitä maksaan.

Mitkä ovat oireet?

Runsas suolahapon eritys aiheuttaa vakavan mahahaavataudin, jossa haava usein vuotaa tai puhkeaa. Tätä oireiyhtymää, jossa on gastriinia tuottava tuumori ja vakava haavatauti kutsutaan Zollinger-Ellison-syndroomaksi. Runsas suolahapon eritys saattaa myöskin ärsyttää suolistoa, seuraksena ripuli. Kuinka saadaan diagnoosi?

Gastriinia voidaan määrittää verestä. Ongelma tässä taudissa on se, ettei gastriini välttämättä aina ole poikkeuksellisen korkea, ja sen takia tarvitaan monasti useat määritykset, ja määritys stimulaation jälkeen.

Kuinka hoidetaan?

Paras ja parantava hoito on hormoonia tuottavan kasvaimen poisto.

Jos siihen ei päästä, eli hormoonituotanto jatkuu, voidaan haavatauti ehkäistä voimakkaalla mahahaavalääkityksellä (yleensä omepratsoli, LOSEC). Aikaisempina vuosina, kun tämäntyyppisiä lääkkeitä ei ollut, jouduttiin monasti poistamaan mahalaukkua kokonaan, haavatautia ei voitu hallita millään muulla menetelmällä.

Glukagonooma

Glukagonooma on haiman useimmiten pahanlaatuinen glukagoonia tuottava kasvain. Glukagooni on hormooni, joka nostaa verensokeria, tätä hormoonia käytään hoidossa nostamaan verensokeria, jos potilas on saanut liikaa insuliinia.

Mitkä ovat oireet?

Glukagonooman oireet ovat vaikea ihotauti, nimeltä "necrotic migratory erythema", laihtuminen, anemia ja sokeritauti.

Kuinka saadaan diagnoosi?

Glukagonia voidaan mitata verestä, ja kasvainta pyritään sitten paikallistamaan ym menetelmillä, kuten ultraääni, tietokonetomografia jne. Kuinka hoidetaan?

Kasvaimen kirurginen poisto ei ole aina mahdollinen, mutta siihen pyritään. Jos poisto ei onnistu, voidaan oireita rauhoittaa somatostatiini-nimisellä hormoonilla, ja kasvainta pyritään pienentämään eri solumyrkyillä, streptotsosiini on tässä mielessä käytetyin.

VIPooma

VIPooma on VIP-nimistä hormoonia tuottava haiman kasvain (VIP = Vasoactive Intestinal Peptide).

Mitkä ovat oireet?

Oireena tästä taudista on harvinaisen runsas vetinen ripuli, jopa 10 litraa vuorokaudessa. Tämän runsaan ripulin mukana potilas menettää suoloja, mm kalium. Taudista käytetään sen takia nimitys "Pancratic cholera" (= Haimaperäinen kolera) ja WDHA-syndrooma (Watery Diarrhea Hypokalemia Achlorhydria).

Kuinka saadaan diagnoosi?

Tätäkin hormoonia voidaan mitata verestä, ja sen jälkeen pyritään lokalisoimaan kasvainta. Noin puolet kasvaimista ovat pahanlaatuisia, ja näistä suurin osa ovat jo lähettäneet etäispesäkkeitä, yleensä maksaan, diagnoosihetkellä.

Kuinka hoidetaan?

Leikkaukseen mennään, jos siihen suinkin on mahdollisuutta. Jos tuumoria ei voida poistaa, voidaan tässäkin lievittää oireistoa somatostatiilla, ja kortisonista ja indometasiinista voi joskus olla apua ripulin hillitsemisessä.

Somatostatinooma

Somatostatinooma on somatostatini-nimistä hormoonia tuottava haiman kasvain, joka on äärimmäisen harvinainen, mutta joka ikävä kyllä useimmiten on ehtinyt lähettää etäispesäkkeitä maksaan diagnoosihetkellä.

Mitkä ovat oireet?

Oireet tässä taudissa ovat lievä sokeritauti, ripuli, ruoansulatushäiriöt, ja lisäksi sappirakko usein laajenee hormoonin vaikutuksen takia.