Endokrina tumörer

En endokrin tumör är en tumör - godartad eller elakartad - som producerar hormon. Hormonproduktionen kan vida överstiga den mängd som normalt produceras i vår kropp, och som resultat kan man få svåra och ibland egendomliga effekter på grund av den onaturliga hormonmängden.

Choledochus = gallgång, Gall bladder = gallblåsa, Pancreas = bukspottskörtel, Duodenum = tolvfingertarm

Vilka olika typer av endokrina tumörer finns i pancreas?

Man känner till bl.a. följande typer av hormonproducerande tumörer i bukspottskörteln (efter namnet på tumören finns namnet på det hormon som tumören producerar):

- Insulinom (Insulin)
- VIPom (VIP = Vasoactive Intestinal Peptide)
- Glucagonom (Glucagon)
- Gastrinom (Gastrin)
- Somatostatinom (Somatostain)
- PPom (Pancreatic Polypeptide)
- Neurotensionom (Olika hormoner)

Tumörerna kan vara godartade (benigna) eller elakartade (maligna). Ifall de är maligna, får man ofta metastaser i levern. Alla dessa sjukdomar är ytterligt sällsynta, i Finland hittas endast något enstaka fall per år. I de få fall där de förekommer, är diagnosen dock mycket viktig och ett kirurgiskt avlägsnande av tumören kan bota alla de hormonella symtomen.

Hur får man diagnosen då man misstänker en endokrin tumör?

Diagnostiken går på två huvudbanor:

- dels försöker man påvisar förhöja hormonnivåer beträffande de hormon, som produseras av dessa tumörer.

- dels försöker man lokalisera tumören eller tumörerna, vilket är viktigt med tanke på den kirurgiska behandlingen, vid operationen är det till fördel, om man exakt vet var tumören finns. Dessa tumörer kan vara väldigt små - inte sällan under en centimenter i diameter - och kan därmed vara svåra att upptäcka vid operation. Tumörerna kan lokaliseras med följande undersökningar:
- ultraljudsundersökning av övre buken
- datortomografi
- magnetundersökning
- angiografi (röntgenundersökning av blodkärlen) - endoskopisk ultraljudsundersökning (ultraljud i samband med tex gastroskopi, där ultraljudsundersökningen så att säga görs innifrån magen).

Insulinom

Insulinom är en tumör som utgår från de insulinproducerande cellerna i pancreas, de Langerhanska cellerna. Ungefär en av tio är maligna, det vanligaste är att tumören är godartad, och att det bara finns en tumör. Vilka är symtomen

Symtomen beror på en för hög insulinnivå i blodet, vilket gör att blodsockret sjunker - ibland så lågt att patienten blir skakig, svettig, och till slut medvetslös, i detta skede kan han eller hon ha kramper, och tillståndet kan en lång tid uppfattas vara epilepsi. Upprepade medvetslöshetsanfall på grund av lågt blodsocker är inte hälsosamt för det centrala nervsystemet. Patienten får ett behov att äta, för att höja blodsockret, och vikten stiger småningom.

Hur får man diagnosen?

Det är lätt att påvisa en diskrepans mellan patientens blodsocker och insulin- nivå, man tar båda samtidigt efter fasta, och räknar ut förhållandet.

Att sedan exakt lokalisera tumören kan vara värre. Tumören kan ibland vara under en centimeter stor, och då är det svårt att se den i ultraljud och i datortomografi (CT eller på engelska Computerized Tomography). Magnetundersökning av bukspottskörteln kan då vara värdefull, likaså en röntgenundersökning av blodkärlen vid pancreas, angiografi.

Endoskopiskt ultraljud kan också vara värdefullt. I en undersökning av B Schumacher (Endoscopy 1996;28:273-276) hittades 83% av insulinomen i huvuddelen av pancras, för tumörer i pancreas var resultatet klart sämre (37%). Tidigare har rapporterats resultat upp till 80% med endoskopiskt ultraljud.

Hur går en endoskopisk ultraljudsundersökning till?

Möjligheter till endoskopiskt ultraljud finns endast på något enstaka sjukhus i Finland, eftersom utrustningen av mycket dyr, och man ofta kan få nästan samma resultat med andra undersökningar. Utrustningen görs med ett gastroskop, som i spetsen är utrustad med en ultraljuds"givare" eller antenn, så att man kan göra en ultraljudsundersökning så att säga inifrån magen. För patienten är undersökningen ej svårare än en vanlig gastroskopi.

Hur behandlas denna tumör?

Behandlingen är kirurgiskt avlägsnande av tumören. Ifall man inte kan lokalisera förändringen före operationen, kan man bli tvungen, att "på en höft" ta bort en stor del av pancreas och hoppas att insulinomet finns i den borttagna delen.

Gastrinom

Gastrin är ett hormon, som normalt utsöndras från slemhinnan i nedre halvan av magsäcken (antrum), och vars uppgift är att stimulera saltsyreutsöndringen i övre halvan av magsäcken (corpus).

Gastrinom är en tumör, som utsöndrar gastrin - och då i mängder, som vida överstiger den normala. Tumören är elakartad (malign) i över hälften av fallen, och man får då ofta metastaser i levern. Förutom i pancreas kan tumören också finnas bl.a. i tunntarmsväggen.

Vilka är symtomen

Gastrin är ett hormon, som stimulerar saltsyreutsöndringen i magsäcken. Gastrinom-tumören producerar stora mängder gastrin, och detta gör, att patienten får en massiv syraproduktion i magsäcken, med magsår som följd. Magsårsjukdomen är oftast orimligt svår - med flera magsår, sprucket eller blödande magsår upprepade gånger. Denna kombination av en hormonproducerande tumör i pancreas och en florid magsårssjukdom kallas också Zollinger-Ellison syndrom.

Hur får man diagnosen?

Diagnosen bör misstänkas hos patienter med en "orimligt" svår magsårssjukdom, där någon annan rimlig orsak inte hittas.

Att få en säker diagnos är inte lätt. Upprepade bestämningar av gastrin från blodet hjälper, ofta tas också prover efter stimulering med olika ämnen. Själva tumören kan synas i datortomografi av pancreas, och kanske ännu bättre i magnetundersökning.

Hur behandlas denna tumör?

Idealet är att tumören fås bort. I praktiken kan det vara svårt, tumören kan vara multifokal (det finns små tumörer på flera ställen) och ifall tumören har orsakat metastaser till levern, kan man inte bota sjukdomen kirurgiskt.

Tidigare var man ofta tvungen att operera bort magsäcken i sådana fall, eftersom magsårssjukdomen inte gick att hålla under kontroll med några mediciner. De nya magsårsmedicinerna (omeprazol, LOSEC) klarar dock av detta, men måste ges i hög dos.

Glucagonom

Glucagonom är en hormonproducerande tumör i pancreas, som utsöndrar glucagon, ett hormon som har motsatt verkan till insulin, och alltså verkar höjande på blodsockerhalten. Denna tumörsjukdom är något vanligare hos kvinnor än hos män.

Vilka är symtomen

Det typiska symtomen vid glucagonom är en hudsjukdom, som kallas "nekrotiskt migrärande erythem" (necrotic migratory erythema), oftast på nedre extremiteter. Hudsjukdomen är ofta svår, och hudläkaren kan ofta på basen av hur utslaget ser ut rekommendera undersökning av pancreas.

Hur får man diagnosen?

Det går att mäta glucagon-hormonets mängd i blodet, och på basen av detta värde kan man få en klar misstanke på sjukdomen. Själva tumören kan ibland lokaliseras med hjälp av datortomografi, angiografi (röntgenundersökning av blodkärlen) eller magnetundersökning. Hur behandlas denna tumör?

Operation är den idealiska behandlingen, men det är ofta inte möjligt att kirurgiskt avlägsna sjukdomen, eftersom tumören inte sällan redan metastaserat i det skede då diagnosen görs.

Symtomen kan ofta lindras med en medicin som heter somatostatin, ett hormon som inverkar "bromsande" på andra hormoner som utsöndras från magtarmkanalen. Man försöker ofta också bromsa tumörens tillväxt med cellgifter (streptozosin).

VIPom

VIPom är en tumör i pancras, som producerar ett hormon benämnt VIP. Ungefär hälften av tumörerna är maligna då diagnosen görs.

Vilka är symtomen

Symtomen vid denna sjukdom är en kraftig vattnig diarre, avmagring och svaghet. Patienten förlorar kalium med diarren och får därför kaliumbrist. Diarren kan verkligen vara riklig med en volym på 5 - 10 liter per dygn. Sjukdomen benäms ibland "pankreatisk kolera" (pancreatic cholera) på grund av att diarren är ett så typiskt symtom, och ett annat namn är WDHA-syndromet ("Watery Diarrhea Hypokalemia Achlorhydria").

Hur får man diagnosen?

Symtomen vid denna sjukdom är rätt så typiska, och man kan bestämma mängden VIP i blodet. Före operationen försöker man lokalisera tumören så långt som möjligt med datortomografi, magnetundersökning och angiografi (röntgenundersökning av blodkärlen i pancreasområdet).

Hur behandlas denna tumör?

Också här är kirurgiskt avlägsnande av tumören den idealiska behandlingen, och den enda som kan bota patienten från sjukdomen. Ifall operation inte är möjlig, man man lindra symtomen med vissa mediciner (bl.a. somatostatin).

Somatostatinom

Detta är en tumör i pancreas eller tunntarmsväggen, som producerar somatostatin. Sjukdomen är väldigt sällsynt, och tyvärr nästan alltid malign och metastaserad i det skede, då sjukdomen diagnostiseras.

Vilka är symtomen

Som en följd av den onormala hormonproduktionen får patienterna diabetes mellitus (sockersjuka), störd matsmältning med diarre, och dessutom större risk än vanligt att få gallsten.

Tydligen är det dock så, att sjukdomen en lång tid kan vara helt symtomfri, vilket gör, att diagnosen fås i ett sent och långt gånget skede. Som sagt, lyckligtvis en mycket sällsynt sjukdom - vilket i och för sig inte är till stor tröst för den som drabbas av sjukdomen!

Sök på hela internet Sök på Gastrolabs hemsida