Primär biliär cirrhos

Primär biliär cirrhos är en kronisk progredierande leversjukdom, som huvudsakligen drabbar medelålders kvinnor. Så små gallgångarna inne i levern drabbas vid denna sjukdom, och blir småningom förstörda. Detta gör att gallan har svårt att passera bort ur levern, och patientet får därför gallstas. Småningom leder sjukdomen till ärrförändringar i levern och levercirrhos.

Vad är orsaken till primär biliär cirrhos?

Orsaken till sjukdomen är tills vidare okänd. Det är fråga om en autoimmun sjukdom, och en patient med primär biliär cirrhos har ofta också andra autoimmuna sjukdomar, som reuma, inflammation i sköldkörteln, Sjögrens syndrom eller celiaki. Hur behandlas primär biliär cirrhos?

Det finns i huvudsak två behandlingsmetoder.

Den ena är medicinsk behandling med en gallsyra, ursodeoxicholsyra, en trygg och väl tolererad medicin, som inverkar gynnsamt på patientens symtom, normaliserar patientens leverenzymer, och avesvärt minskar behovet av den andra behandlingsmetoden, levertransplantation.

En intensiv forskning pågår i många länder för att hitta effektivare mediciner mot denna sjukdom. Cyclosporin och metotrexat är två andra mediciner, som gett lovande resultat. Ursodeoxicholsyra är tills vidare dock den enda erkända medicinen mot denna sjukdom.

Primär skleroserande cholangit

Skleroserande cholangit är en inflammation i gallgångarna, oftast associerad med kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, i synnerhet ulcerös colit. Den kan ge akuta symtom i form av feber, frossbrytningar, smärta uppe till höger i buken, eller lindrigare kroniska symtom. Hur vanlig är skleroserande cholangit?

Denna sjukdom är ovanlig. Ungefär 4% av patienter med ulcerös colit har denna sjukdom. 70% är män och huvuddelen är under 45 år gamla vid sjukdomsdebuten. Vad beror skleroserande cholangit på?

Sjukdomens orsak är okänd. Mellan 70 och 80% av patienterna har ulcerös colit som grundsjukdom. Man kunde tro, att om patientens ulcerösa colit behandlas effektivt tex med operation, och patienten så att säga blir helt botad från tarmsjukdomen, kunde detta inverka gynnsamt på patientens sklesoserande cholangit, men så är inte fallet. Sjukdomen har en tendens att fortsätta också efter det att patienten blivit opererad för sin ulcerösa colit.

Hur behandlas skleroserande cholangit?

Behandlingen är i huvudsak samma som vid primär biliär cirrhos. Ursodeoxicholsyra förefaller ha god effekt på patientens leverenzymer och lindrar symtomen. Ifall någon gallgång blir så trång, att patienten blir ikterisk, kan man ibland utvidga gallgången i samband med en endoskopisk undersökning (en liten ballong förs genom gastroskopet till det trånga stället och "blåses upp".

Om sjukdomen förvärras och orsakar sviktande leverfunktion, är levertransplantation den enda effektiva behandingen.

Hemokromatos

Hemokromatos är en sjukdom, där kroppens järnmängd stigit över det normala. Vid primär hemokromatos ligger störningen i tarmens järnupptag, medan termen sekundär hemokromatos används vid tillstånd där järnmängden stigit t.ex. på grund av upprepade blodtransfusioner.

I normala fall reglerar kroppen sitt järnupptag i tarmen beroende på behovet. Om kroppens järnbehov är tillfredställt, absorberas järnet ej från tarmen. Vid hemokromatos saknar tarmen förmåga att "låta bli" att absorbera järn, och då kroppen inte har förmåga att utsöndra överlopps järn, leder defekten till en ökad järnmängd.

Järn i stora mängder är skadligt för många av kroppens organ. Vid hemokromatos får man därför småningom skador på levern, bukspottskörtel och i ett senare skede också andra organ, bl.a. hjärtat. Ifall sjukdomen förblir oupptäckt och därmen obehandlad, får patienten småningom en svår leverskada och risk för cancerutveckling i levern. Vid en i tid behandlad sjukdom finns ej sådana risker.

I det skede på diagnosen ställs har hemokromatospatienten ofta en järnmängd i kroppen motsvarande 50 gram, vilket är tiotals ggr mera än vad en frisk människa har. Män får oftare denna sjukdom än kvinnor - och i yngre ålder - vilket beror på att kvinnorna via menstruation förlorar avsevärda mängder järn under en stor del av sitt liv.

Hur får man diagnosen vid hemokromatos?

Diagnosen är lätt, bara man förstår att misstänka sjukdomen. Det räcker med att man tar Ferritin, ett vanligt blodprov. Ifall detta är väldigt högt, är diagnosen klar, men denna bör nog ännu verifieras med en liten provbit av levern, vilket inte är så farligt som det låter. Leverbiopsin tas med en tunn nål, hela ingreppet tar bara några sekunder, och är i stort sett ofarligt.

Det finns två situationer, där det är skäl att ta ett ferritin-värde:
- vid utredning av avvikande leverenzymer av oklar orsak
- och vid undersökningar av släktingar till kända hemokromatospatienter - och det är verkligen viktigt att släktingarna blir undersökta, eftersom detta är en hereditär sjukdom!

Hur behandlas hemokromatos?

Hemokromatos behandlas med "blodgivning", vilket alltså innebär, att patienten tappas på 400 - 500 milliliter blod en till två gånger i veckan. På detta sätt får man bort omkring l gram järn per månad. Detta innebär, att behandlingen ofta måst pågå länge, l - 2 år, och patienten hinner ge mycket blod under denna tid, tiotals liter. Patienterna tolererar behandlingen förvånandsvärt bra i de allra flesta fallen, och är helt arbetsföra under denna tid.

Då man fått bort överlopps järn, bör man fortsätta med uppehållsbehandling, vilket innebär en blodtappning med 2 - 3 månaders mellanrum livet ut. Annars återkommer sjukdomen.

Hur är prognosen vid hemokromatos?

Prognosen är god! I alla de fall, där sjukdomen hittas innan någon svår leverskada med levercirrhos har hunnit utveckla sig, kan patienten förvänta sig en normal livslängd och ett friskt liv.

Sök på hela internet Sök på Gastrolabs hemsida